Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Даже опытный владелец кошек может перепугаться, в один момент заметив странное поведение своего питомца. Если животное перемещается в пространстве неуверенно, теряет координацию, отказывается от пищи и ласки, выглядит угнетённым, возможно, речь идёт о таком заболевании, как атаксия у кошек.

Этот недуг поражает животных в любом возрасте, может иметь наследственную (генную подоплёку), а может быть приобретённым. Ниже мы расскажем, как распознать симптоматику атаксии у кошки, как заболевание диагностируется и есть ли возможность вылечить питомца.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Атаксия у кошек: как проявляется и чем лечить?

Кошачья атаксия: краткая информация

Атаксия у кошек – заболевание, затрагивающее нервную систему и делающее питомца полностью зависимым от хозяина. Если болезнь прогрессирует, кошка не способна передвигаться в пространстве самостоятельно, испытывает трудности с построением маршрута, не может выполнять простейшие двигательные действия: прыжки, повороты, теряет возможность кушать и пить без помощи.

Атаксия затрагивает центральную нервную систему животного. То есть, патология никак не сказывается на умственных возможностях кошки, её памяти и навыках. Питомец всё понимает, помнит дорогу до миски с кормом или туалета, но не может добраться туда из-за раскоординированности. Нарушаются связи между командами мозга и телом.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Кошкам очень трудно существовать с сильными симптомами атаксии

Таблица. Виды атаксии у кошек

ВидОписание
Проприорецитивная Поражены периферические нервы, из-за чего снижается чувствительность мышц, возникают непроизвольные резкие движения
Снинномозговая Поражены структуры спинного мозга, из-за чего нарушается иннервация во всём теле, животное не способно чувствовать конечности, особенно задние
Вестибулярная Поражается аппарат внутреннего уха, в связи с чем кошка не способна «определить» себя в пространстве, не может понять, как и в какую сторону ей нужно двигаться
Мозжечковая Поражается структуры продолговатого мозга и мозжечка

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

При атаксии кошкам сложно фокусировать взгляд на одном предмете

Почему возникает атаксия у кошек?

Предпосылок к заболеванию может быть несколько. Врачи разделяют факторы, вызывающие у кошек атаксию, на две группы: наследственные и приобретённые.

В первом случае котёнок, унаследовавший патологию от родителей или одного из них, уже рождается больным. Это не значит, что с первых дней жизни болезнь обязательно даст о себе знать.

Как правило, страдающие врождённой атаксией животные «показывают» первые симптомы ближе к полугоду.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Невылеченный гнойный отит может вызвать атаксию у кошки

Вторая группа причин – приобретённые или внешние, они могут включать в себя:

  1. Болезнь беременной мамы-кошки панлейкопенией.
  2. Травмы головы или спины (падения с высоты, столкновения с транспортом, покусы больших животных).
  3. Воспалительные процессы, инфекции, отёки и опухоли мозга.
  4. Сильные отравления (химия, тяжёлые металлы, ртуть и подобное).

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Панлейкопения кошек: что это?

Симптоматика атаксии у кошки

Кошачья атаксия может иметь разную степень интенсивности проявлений. В лёгкой форме болезнь проявляется так: животное выглядит несколько неуклюжим, может споткнуться или упасть на ровном месте, испытывает кратковременные затруднения при сложных манёврах: поворотах или разворотах, изменении траектории при движении.

Атаксия средней тяжести проявляется ярче: у кошки изменяется походка, наблюдается затруднения дыхания, животное может дрожать, терять способность длительное время фокусировать взгляд (например, следить за игрушкой или летающим насекомым). Может проявляться тремор головы, конечностей или всей задней части тела.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Кошка с атаксией не способна выполнить длинный красивый прыжок

Также среднетяжёлая форма характерна некоторыми нарушениями координации. Животное уже не может самостоятельно спускаться по лестнице, лазать и прыгать на поверхности, расположенные высоко над полом.

Кошка натыкается на препятствия, даже те, которые всегда находились в помещении. Питомец раздумывает некоторое время, прежде чем начать движение.

При этом ходьба по прямой траектории сложностей не вызывает.

Тяжёлая форма атаксии делает невозможными для кошки любые движения, требующие координации. Животное страдает от головокружений, слюнотечения, не может самостоятельно принимать пищу. Походка становиться «вихляющей», голова может заваливаться на бок, глаза вращаются в попытках найти точку фокуса, но безрезультатно. Питомец всё чаще лежит, забившись в укромное безопасное место.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Животные с атаксией предпочитают лежать в тихом спокойном месте

В самых тяжёлых случаях питомец может часами сидеть в углу, уткнувшись лбом в пол или стену – это свидетельство сильных головных болей. На этой стадии кошка не способна сделать и пары шагов, не упав.

Опасность для больного тяжёлой формой атаксии питомца представляют не только лестницы и высокие поверхности, но даже мебель и стены – кошка совершенно не контролирует положение тела.

На этом этапе животное, если и готово принимать пищу, то может делать это только с рук хозяина.

Как диагностировать атаксию у кошки?

Обнаружив у животного страшные симптомы, нужно немедленно показаться ветеринарному врачу. В клинике кошке проведут необходимые обследования, также специалист спросит у владельца животного важные вещи. Хозяин должен быть готов ответить на следующие вопросы:

  1. Была ли атаксии у родителей или однопомётников питомца?
  2. Падала ли кошка с балкона (получала ли иные серьёзные травмы)?
  3. Мог ли питомец иметь доступ к бытовой химии или иным ядам?

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Открытый доступ на балкон – смертельная опасность для кошки

Далее ветеринарный врач проведёт общий осмотр животного, уделив особое внимание ушным раковинам (гнойный отит способен вызвать нарушения координации). Чтобы исключить заболевания со схожей симптоматикой, выявить причины возникновения атаксии, будут взяты образцы крови и мочи для анализа.

Также животному проведут МРТ головного мозга, по показаниям – ультразвуковое исследование (УЗИ) или рентгенографическое. Эти типы диагностики позволят выявить опухоли в голове кошки, обнаружить черепно-мозговую травму, внутренний отит секреторного типа и иные нарушения.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

МРТ кошкам проводят под наркозом

Атаксия у кошек: лечение

Терапия и поддержание здоровья кошки, у которой диагностирована атаксия, зависит от состояния питомца и причины, вызвавшей патологию. Если владелец вовремя обратился в ветеринарную клинику, есть шанс, что животное восстановиться, но только в том случае, если провоцирующий фактор можно убрать.

К примеру, если атаксию вызывает опухоль, сдавливающая мозг, после её успешного удаления симптомы уйдут. Если же атаксия связана с тяжёлой наследственностью или сильной травмой головного или спинного мозга, животное будет гуманнее «отпустить», согласившись на эвтаназию. Если же травмы совместимы с жизнью, показано немедленное хирургическое вмешательство.

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Прогнозы об успешном лечении может делать лишь ветеринар

Если атаксия была вызвана отравлением, в клинике предпримут оперативные действия, снимающие интоксикацию с организма.

Животное получи адсорбенты, поддерживающие составы в капельницах, иные препараты – на усмотрение доктора.

В случае, когда атаксию провоцирует недостаток какого-то вещества (например, тиамина), животному будут назначены инъекции витамина В1, сбалансированная диета и наблюдение врача.

В случае, если болезнь не прогрессирует и кошка чувствует себя хорошо, владелец может взять на себя ответственность и заботиться о любимце дальше. В данной ситуации может быть два варианта развития событий:

  • через какое-то время наступит ухудшение, и кошку нужно будет снова показать ветеринару, чтобы решить дальнейшую судьбу;
  • кошка проживёт ещё длительное время, не ощущая особенного дискомфорта.

Кошки с лёгкой формой атаксии способны прожить счастливую жизнь

Подведем итоги

Владелец животного должен понимать, что доставлять ему мучения не лучший выбор. Кошки от природы очень подвижны, легки на подъём и игривы, поэтому неспособность управлять собственным телом становиться для них настоящей пыткой.

Атаксия относится к числу неизлечимых болезней, если её не провоцирует конкретный фактор, который можно убрать.

Поэтому у хозяина кошки, больной атаксией, есть только один вариант – искать внимательного и квалифицированного врача, провести обследование, обсудить с ним схему терапии и наблюдать за питомцем, чтобы вовремя заметить ухудшение.

Видео – Атаксия у кошки

Источник: https://pets-expert.ru/ataksiya-u-koshek-kak-proyavlyaetsya-i-chem-lechit/

У кошки атаксия — не повод для эвтаназии

Атаксия – это расстройство координации. Как симптом очень часто сопровождает заболевания после поражения центральной нервной системы (ЦНС). При этом дополнительно какие-либо хаотичные движения, судороги или параличи у кошки отсутствуют. Мышечный тонус в лапах или полностью в норме, или снижен совсем незначительно.

Атаксия может быть статическая или динамическая. В первом случае животное не способно сохранять равновесие даже стоя на месте, а во втором — кошку бросает из стороны в сторону, но только во время движения. Подразделяется на 3 обширные группы в зависимости от локализации поражения.

Мозжечковая атаксия

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

У котят происходит гипоплазия мозжечка, который управляет координацией и регулирует произвольные и непроизвольные движения.

Необычность котёнка становится очевидной, когда малыши подрастают и начинают активно двигаться. А в некоторых случаях особо внимательные хозяева могут обнаружить нарушения сразу после рождения. Большинство кошек с мозжечковой атаксией перемещаются боком или по диагонали.

От остальных видов атаксии мозжечковая отличается: нистагмом — непроизвольными очень быстрыми движениями глаз, дрожанием головы, когда животное на чём-то сосредоточено, и тремором задней части тела во время движения. При поражении червя мозжечка развивается статико-локомоторная атаксия.

По степени тяжести может протекать в лёгкой форме, умеренной и тяжёлой. При лёгкой — падения периодические, кошка активно ходит и бегает, при умеренной — движения даются животному непросто, кошка часто падает, но всё же перемещается. А тяжёлая степень даже не позволяет подняться на лапы.

К сожалению, заболевание лечению не подлежит. Но при полноценной заботе котёнок имеет все шансы прожить столько же, сколько обычная здоровая кошка.

Никакой боли не испытывает, интеллект полностью сохранён, а в возрасте после 1 года движения становятся более скоординированными и согласованными.

Если начинаются ухудшения, это говорит только о том, что к атаксии присоединилось другое неврологическое заболевание с похожими симптомами.

По характеру кошки с мозжечковой атаксией очень ласковые и дружелюбные. Владельцы таких животных отмечают у них необычную сообразительность, тесную эмоциональную взаимосвязь и сильную привязанность. На протяжении всей жизни кошка воспринимает хозяина или хозяйку, как большую маму.

Справка!

В одном и том же помёте могут родиться котята с разной степенью поражения мозжечка.

Вестибулярная атаксия

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Заболеванию чаще остальных подвержены взрослые животные после 10 лет. Кошка с трудом стоит, может ходить по кругу, заваливаться на какую-то одну сторону.

Голову или запрокидывает, или наклоняет в сторону поражения. Движения замедленные и осторожные. Часто встречаются сопутствующие косоглазие и нистагм, а в отдельных случаях бывает ещё и периодическая рвота.

Появление вестибулярной атаксии провоцируют:

  • отиты;
  • опухоли головного мозга;
  • бактериальные инфекции и абсцессы слухового прохода;
  • чересчур интенсивная и травмирующая чистка ушей;
  • передозировка медикаментами;
  • употребление аминогликозидных антибиотиков;
  • дисфункция печени или почек (в редких случаях).

Внимание!

Кошка с поражённым вестибулярным аппаратом может периодически сидеть в углу, прижавшись к стене лбом. Часто именно эту позу животного мы встречаем в серии «смешных» фото. А в это время питомец страдает от сильной головной боли и остро нуждается в ветеринарной помощи.

Сенситивная атаксия (проприорецептивная)

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Опухоли и заболевания межпозвонковых дисков у кошки тоже влияют на развитие сенситивной атаксии.

Основная проблема — животное не способно сгибать и разгибать конечности в суставах. Утрачена возможность сознательно определять направление движения.

В области шеи и спины ощущается боль, движения тоже болезненны, и кошка старается перемещаться как можно реже. При тяжёлой форме поражения какое-либо передвижение просто невозможно.

Читайте также:  Болезни собак: перечень, симптомы заболеваний

Если мозг повреждён незначительной частью, и лечение было назначено максимально оперативно на ранней стадии, есть вероятность, что животное вернётся к обычной здоровой жизни.

Причины атаксии у кошек

Причин, по которым можно напрямую столкнуться с атаксией, несколько. Какие-то можно предотвратить, вероятность других мало от нас зависит, но о них нужно знать хотя бы для того, чтобы оперативно отреагировать при случае:

  • генетическая наследственность;
  • инфекционные заболевания, вызывающие патологии ЦНС и головного мозга;
  • отёк мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • тяжёлые отравления токсинами, бытовой химией;
  • голод или систематическое недоедание;
  • острый дефицит витаминов группы В и фолиевой кислоты.

Общие симптомы

Кроме отдельных признаков заболевания, характерных только для одной из его форм, есть несколько общих симптомов, по которым можно определить атаксию:

  1. Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечениеУ кошки виляющая походка с заносами в сторону.
  2. При ходьбе лапы широко расставлены; животное будто всё время боится упасть.
  3. Часто падает во время ходьбы или бега.
  4. Редко держит голову прямо; чаще — с наклоном в сторону или вниз.
  5. Не управляет своим телом: даже при достаточно уверенной ходьбе не способна подпрыгнуть, спуститься/подняться или свернуть на повороте.
  6. В тяжёлых случаях не может последовательно сделать самые простые движения. Остаётся на одном месте, при этом сильно шатается и падает.
  7. Частично или полностью не ориентируется в пространстве. Натыкается на предметы, не умеет рассчитывать реальное расстояние.

Диагностика

Нередко для профессионального ветеринара атаксия очевидна при первичном осмотре. Но для полного понимания ситуации необходимо собрать все данные анамнеза. Были ли травмы (даже несколько лет назад), как и чем питается кошка, какие перенесла тяжёлые инфекции. По возможности — как протекала беременность её матери. Обязателен осмотр ушей отоскопом.

Рентген, УЗИ или даже МРТ будут необходимы, чтобы подтвердить диагноз и выявить или исключить опухоли, кровоизлияние или отёк мозга. В некоторых случаях, при подозрении на инфекции головного или спинного мозга, нужно сделать анализ спинномозговой жидкости.

Лечение амбулаторно и в домашних условиях

Вся схема лечения атаксии, если она возможна и актуальна, всегда напрямую зависит от первопричины заболевания. Поэтому список назначений и дозировки препаратов никогда не бывают одинаковыми даже при одной и той же форме. А в этом разделе мы приведём лишь общепринятые на практике врачебные рекомендации:

  • всегда обязательны витаминные комплексы по примеру Гамавита и в особенности витамины группы В;
  • Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечениеантибиотики будут необходимы, если кошка борется с инфекцией;
  • диуретики — Фуросемид, Верошпирон— помогут в оттоке лишней жидкости при отёках мозга;
  • при поражении спинного мозга (сенситивная атаксия) — оперативное вмешательство;
  • при интоксикациях — капельницы из солевых растворов и глюкокортикостероидов;
  • сильный мышечный тремор с осторожностью можно купировать Диазепамом;
  • Церебролизат — чтобы улучшить мозговое кровообращение;
  • Физиотерапия — УМИ, УВЧ, массаж;
  • Пирацетам, Кавинтон и Глицин — для восстановления церебральных функций.

Важно!

Помните о том, что любая информация в интернете всегда носит только ознакомительный характер. Никогда самостоятельно не назначайте кошке препараты без предварительного осмотра и консультации ветеринара.

Профилактика атаксии

Несмотря на фатальность этого заболевания, в ваших руках всё равно слишком много условий для полноценной и здоровой жизни вашего питомца.

  1. Устраните все факторы, которые могут стать причиной серьёзных тяжёлых травм. Желательно ограничить неконтролируемые прогулки на улице. А если вы проживаете в многоэтажном доме, москитная сетка на окнах элементарно спасёт животному жизнь.
  2. При любом подозрении на черепно-мозговую травму сразу же доставьте кошку в ветеринарную клинику или, как минимум, немедленно проконсультируйтесь с доктором в телефонном режиме.
  3. Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечениеНеукоснительно соблюдайте схему вакцинации от панлейкопении, риновируса и лейкоза.
  4. Ни в коем случае не запускайте лечение отитов и любых воспалений в ушах.
  5. При запланированной вязке предварительно обследуйте кошку на панлейкопению.
  6. На период беременности оградите её от любых контактов с другими животными.
  7. При покупке котёнка у заводчиков постарайтесь максимально подробно выяснить течение беременности матери и возможные генетические проблемы по родственной линии.

Справка!

Проблемную координацию движений кошки с атаксией очень хорошо корректирует лечебная физкультура. Занимайтесь и играйте с животным как можно чаще и дольше. Это не только приносит ему массу положительных эмоций, но и является необходимостью при заболевании.

Полезное видео

Как проявляется атаксия вы можете посмотреть на видео:

Вывод

И наконец, если вы нашли на улице котёнка или взрослую кошку с признаками атаксии, постарайтесь помочь им настолько, насколько это в ваших силах. Они ведь заслуживают на счастливую жизнь ничуть не меньше остальных животных.

Никогда не спешите «облегчить» участь животного методом эвтаназии, кроме самых бесспорных случаев. Зачастую, когда вам кажется, что кошка или котёнок «мучаются», животное может просто жить и даже не догадываться о своей проблеме.

Источник: https://lapulik.com/o-koshke/bolezni_i_lecheni/nervnoj-sistemy/ataksiya.html

Спиноцеребеллярная атаксия

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечениеСпиноцеребеллярная атаксия Мозжечок (голубым цветом) головного мозга

МКБ-10

G1111.

МКБ-10-КМ

G11.8

МКБ-9

334334

МКБ-9-КМ

334.3[1]

OMIM

164400

DiseasesDB

12339

MeSH

D020754

Спиноцеребеллярная атаксия (англ. spinocerebellar ataxia, SCA) — прогрессирующее нейродегенеративное наследственное заболевание различных типов, каждый из которых рассматривается как отдельная болезнь. На сегодняшний день известно более 20 типов этого заболевания[2].

Спиноцеребеллярная атаксия — чрезвычайно гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, отличающихся выраженном меж- и внутрисемейным полиморфизмом, существованием большого числа атипичных форм.

До внедрения молекулярных методов исследования в практику единой общепринятой классификации данных заболеваний не существовало и четкое подразделение доминантных спиноцеребеллярных атаксий на отдельные формы стало возможным благодаря использованию методов ДНК-диагностики и выявлению конкретных мутаций у обследуемых больных (Иллариошкин С. Н. и др., 1999; Rosenberg R., 1995; Stcvanin G. et al., 2000)[3].

Общей клинической характеристикой аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий является прогрессирующее расстройство координации движений, манифестирующее в молодом или зрелом возрасте, нередко в сочетании с рядом других неврологических проявлений — пирамидными симптомами и экстрапирамидными симптомами, офтальмоплегией, амиотрофиями, полиневропатией, деменцией, дегенерацией сетчатки, атрофией зрительных нервов (Иванова-Смоленская И. А. и др., 1998 ; Rosenberg R., 1995).

При доминантных спиномозжечковых атаксиях обычно выявляется дегенерация коры полушарий и дегенерация червя мозжечка и демиелинизация белого вещества мозжечка, дегенерция нижних олив, ядер и поперечных волокон моста мозга.

При большинстве форм доминантных атаксий, для которых идентифицированы молекулярные дефекты, в ядрах (реже в цитоплазме) дегенерирующих нейронов выявляются убиквитинированные полиглутамин-содержащие белковые агрегаты (Paulson H., 1999).

Наиболее частой формой спиномозжечковых атаксий является спиномозжечковая атаксия типа 1 (SCA1).

Патологические изменения

Прежде всего происходит гибель клеток межпозвоночных узлов и вторичная дегенерация задних столбов и спиномозжечковых путей спинного мозга и периферических нервов. В большинстве случаев дегенерация охватывает также кортико-спинальные тракты.

Степень поражения мозжечка различна. Помимо перечисленных нейропатологических изменений, у некоторых пациентов развивается типичная форма дегенерации миокарда, приводящая к гибели волокон и фиброзу. Поражений других внутренних органов не обнаружено.

Неврологические симптомы прогрессируют медленно, с продолжительностью заболевания до 20 лет, хотя возможно более быстрое течение болезни. Иногда наблюдаются периоды стабилизации состояния.

Сопутствующие инфекции ухудшают течение заболевания и способствуют появлению новых симптомов. Больной с далеко зашедшей болезнью прикован к постели, страдает дисфагией и другими бульбарными симптомами.

Смерть наступает от истощения или, чаще, от миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью. При хорошем уходе пациенты могут доживать до 40-50 лет.

Ая Кито (яп. 木藤 亜也, 19 июля 1962 — 23 мая 1988, Япония) — японская девушка, которая, заболев в возрасте 15 лет, вела свой личный дневник, озаглавленный как 1 литр слёз (яп. 1リットルの涙), и описывала в нём свой опыт заболевания болезнью под названием спиноцеребеллярная атаксия.

Ая Кито умерла в возрасте 25 лет, после 10 лет борьбы с неизлечимой болезнью, причинявшей ей как физическую, так и эмоциональную боль, усиливавшую общий стресс и для её семьи. 25 февраля 1986 года, за два года до её смерти, её дневник был растиражирован в Японии, а позже и в других странах.

Были отсняты японский фильм Один литр слёз (2004) и дорама-сериал Литр слёз, основанные на её дневнике. Она завещала своё тело после смерти для исследований этой болезни. Благодаря Ае болезнь стала более изучена.

Причины и симптомы

Спиноцеребеллярная атаксия относится к группе генетических нарушений, характеризующихся медленно прогрессирующим нарушением координации ходьбы, а также расстройством координации действий рук, речи и движений глаз.

Часто при заболевании этой болезнью происходит атрофия мозжечка (болезнь Пьера Мари): различные типы атаксии поражают разные регионы мозжечка, иногда страдают также базальные ядра, ствол мозга, спинной мозг, зрительные нервы, сетчатка и спиномозговые нервы.

Первыми симптомами заболевания бывает незаметно появляющаяся неловкость, неустойчивость при быстрой ходьбе, беге.

Через несколько лет у больного развивается развернутый атактический синдром, отмечается неловкость и нарушение координации в руках, интеционный тремор конечностей, адиадохокинез (неритмичность, замедленность движений), скандированная речь, характерным образом нарушается почерк (макрография, неровность строк).

Лечение

В этом разделе не хватает ссылок на источники информации.Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.Эта отметка установлена 24 мая 2015 года.

Талтирелин в качестве аналога тиролиберина. Применяют препарат пиладокс, холина хлорид в сочетании с другими лекарственными средствами. Целесообразно применение витаминов группы В, витамина Е, эссенциале, ноотропных препаратов (пирацетам).

При поражении периферических нервов и мышц используют фосфаден (аденил), рибоксин, ретаболил. Эти препараты способствуют улучшению обмена веществ, что также является необходимым при лечении данной болезни. При наличии спазмов мышц хороший эффект оказывает баклофен или сирдалуд.

Кроме того, назначают массаж, лечебную физкультуру, электростимуляцию мышц. При возникновении непроизвольных движений назначают клоназепам, циклодол (акинетон), тиаприд, галоперидол.

Лечение включает проведение мероприятий, направленных на двигательную и социальную реабилитацию пациентов, их адаптацию к имеющемуся дефекту в течение жизни.

Рекомендуются постоянные занятия лечебной физкультурой с тренировкой ходьбы, тонкой координации движений, трудотерапия, занятия с логопедом, баланс-тренинг на стабилометрической платформе (больной тренируется удерживать равновесие, ориентируясь на зрительный образ на экране).

Симптоматическое лечение при конкретных формах врожденных атаксий может включать назначение миорелаксантов (эти препараты дают с большой осторожностью из-за возможности усиления выраженности атаксии), противосудорожных препаратов, ноотропов.

На сегодняшнем уровне развития медицины метод лечения, приводящий к полному выздоровлению больного спиноцеребеллярной атаксией, не найден.

Непосредственными причинами смерти могут быть сердечная и легочная недостаточность, инфекционные осложнения.

Примечания

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Спиноцеребеллярная атаксия — ДНК-диагностика — Центр Молекулярной Генетики (неопр.). dnalab.ru.

    Дата обращения 19 сентября 2010. Архивировано 20 июня 2012 года.

  3. ↑ Gene testing for hereditary ataxia (неопр.). web.archive.org (27 июля 2015). Дата обращения 26 сентября 2019.

Ссылки

  • http://www.ataxia.org — Национальный Фонд Атаксии, посвященный для оказания помощи семьям имеющих атаксию посредством исследований, обучения, и поддержки.
  • Спиномозжечковая атаксия типа 1 (SCA1) и экспансия повторов
  • АТАКСИЯ / Заболевания.ru Медицинская энциклопедия
  • Группа «Атаксия»
  • Спиноцеребеллярные дегенерации (наследственная атаксия Фридрейха)
  • Спиноцеребеллярная атаксия (болезнь Мачадо-Жозефа, СЦА, SCA)
Для улучшения этой статьи желательно:

  • Викифицировать статью.
  • Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники, подтверждающие написанное.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.

В другом языковом разделе есть более полная статья Spinocerebellar ataxia (англ.).Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода. При этом, для соблюдения правил атрибуции, следует установить шаблон {{переведённая статья}} на страницу обсуждения, либо указать ссылку на статью-источник в комментарии к правке.

Источник: https://ru.wikipedia.org/wiki/Спиноцеребеллярная_атаксия

Атаксия у кошек

Атаксия у кошек: причины, симптомы, диагностика и лечение

Чаще всего носит генетический характер, но может быть приобретённой вследствие тяжёлой формы гиповитаминоза группы В или травмы мозжечка. Что характерно – животное остаётся сильным, ему просто труднее сохранять равновесие и последовательность каждого действия.

Данное неврологическое расстройство не имеет каких-либо возрастных, породных или половых ограничений и может быть диагностировано чуть ли не с рождения, как только котёнок начинает двигаться. Практически не поддаётся излечению.

Виды атаксии

Атаксия подразделяется на несколько видов, в зависимости от поражённого места:

  1. Сенситивная. Сказывается на возможности кошки сгибать и разгибать суставы. Шансы на излечение только при максимально ранней диагностике;
  2. Мозжечковая. Может быть статической (потеря равновесия) или динамической (нарушение движения). Начинается с небольших проявлений неловкости и удержании равновесия. В случае генетического фактора неизлечима, при травматической причине шансы на выздоровление реальны;
  3. Вестибулярная. Начинается с того, что все движения становятся замедленными и очень осторожными. На более поздних стадиях наклон тела меняется в левую или правую сторону, животное перестаёт двигаться прямо.

Симптомы атаксии у кошек 

Самым явным симптомом атаксии является нарушение двигательной активности. Проявляться это может одним из ниже описываемых вариантов, хотя чаще всего они дополняют друг друга:

  • дрожание и/или резкие угловатые движения. Может быть задействован весь корпус или отдельные части (голова, лапы). Обычно проявляется во время попытки любимца сконцентрироваться на какой-то задаче (еда, смена направления);
  • отсутствие контроля над телом. Кошка может неплохо двигаться прямо, но неспособна к любой резкой смене направления (прыжок, поворот, спуск или подъём). В более тяжёлых случаях питомец бессилен воспроизвести последовательность самых простых движений, шатаясь и падая даже оставаясь на месте;
  • плохая ориентация в пространстве. Животное не имеет возможности правильно рассчитать расстояние до предметов, постоянно натыкаясь на них.

Причины

Основной причиной проявления патологии является генетическая наследственность. Хотя в случае приобретённой атаксии выделить чаще встречающийся повод более затруднительно:

  • последствия перенесённых ушных заболеваний, в частности отит;
  • черепно-мозговые травмы, которые могут сказаться через несколько лет;
  • появление различных новообразований;
  • осложнение после некоторых инфекционных болезней;
  • гиповитаминоз В12 и фолиевой кислоты.

Лечение атаксии у кошек

В случае генетической причины возникновения возможен только летальный исход. Чаще всего ветеринарные врачи предлагают своевременный уход, не дожидаясь наступления осложнений (постоянные головные боли, приступы с потерей сознания, спазмы, невозможность самостоятельно питаться).

Если причина травматическая или опухолевая, то шансы на долгую жизнь более реальны и во многом зависят от ранней диагностики. Чаще всего назначают спазмолитические и успокаивающие препараты, витамины группы В. Возможно хирургическое вмешательство.

Следует помнить, что даже в случае выздоровления, кошка уже не будет прежней, так как травмы мозга никогда не проходят бесследно, и владельцу нужно быть готовым, к тому, что животное может остаться с ограниченными возможностями.

Источник: https://moja-koshka.ru/zdorove-koshek/ataksija-u-koshek.html

Атаксия у кошек: описание болезни, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Атаксия относится к неврологическим заболеваниям. Характеризуется нарушением двигательной активности кошки, нарушением координации. Однако патология не отражается негативно на памяти, навыках и умственных возможностях питомца. Кошка может самостоятельно добраться до лотка или миски с кормом.

Иногда расстройство обостряется уже во время передвижения. Тогда питомцу сложно самостоятельно найти дорогу. Из-за нарушения координации для кошки опасны любые возвышенности – балконные перила, шкафы, даже столы и стулья.

Виды атаксии Описание заболевания
Мозжечковая Поражается структура мозжечка и продолговатого мозга.
Проприорецитивная Болезнь затрагивает периферические нервы. В итоге уменьшается чувствительность мышц, появляются непроизвольные судороги.
Вестибулярная Поражает структуры внутреннего уха. В результате кошка не может определить координаты в окружающем пространстве, не понимает, куда ей нужно двигаться.
Спинномозговая Поражается структура спинного мозга. В результате у кошки нарушается иннервация, она не чувствует свои лапы, особенно задние.

Появление у кошки атаксии не зависит от пола, возраста или породы. Заболевание может быть первичным или вторичным (развиться на фоне других патологий).

Причины

Причин, вызывающих у питомца атаксию, несколько. Они делятся на врожденные и приобретенные. В первом случае заболевание передается котенку по наследству от родителей. Патология может проявиться с первых дней жизни или позже. Первые симптомы появляются к полугоду.

В список приобретенных причин входит панлейкопения (заразный агранулоцитоз, инфекционный энтерит, чума), перенесенная кошкой во время беременности. Возбудителем становится парвовирус, схожий с собачьим. Однако у кошек он отличается избирательным тропизмом.

Некоторые формы атаксии вызываются конкретными причинами:

  1. Мозжечковая вызывается церебральной гипоплазией, энцефалитом, менингитом, дефицитом тиамина или витамина Е. Причиной заболевания могут стать укусы пауков, клещей.

  2. Вестибулярная появляется на фоне развития опухолей черепа, ушей, вследствие травм, инфекции, дефицита витамина В1.

  3. Сенсорная возникает после ударов, падений, травм позвоночника, интоксикации организма либо из-за диабета.

Другими приобретенными причинами атаксии могут стать травмы головы, падения, столкновения, покусы, полученные во время драк. Заболевание появляется на фоне воспалительных процессов, отеков, опухолей мозга, инфекций. Вызвать атаксию может сильное отравление химикатами или тяжелыми металлами.

Симптомы

Для атаксии характерны общие симптомы – шатающаяся походка, когда кошка ходит, широко расставив задние лапы и высоко их поднимая. Меняется положение головы – она «болтается» или наклонена вниз, в стороны. Если поражен спинной мозг, то при ходьбе появляются боли, кошка с трудом передвигается, поэтому старается больше лежать. Часто отчетливо видно нарушение координации головы.

При мозжечковой атаксии появляется тремор, дрожит задняя часть тела. Дополнительно наблюдается нистагм, когда глаза начинают быстро двигаться. Взгляд питомца не может сфокусироваться. Такой же симптом наблюдается при поражении вестибулярного аппарата. Одновременно это сопровождается сильными головными болями. Тогда кошка сидит, прислонившись головой к стене, или начинает громко мяукать.

Симптоматика отличается и по интенсивности. На легкой стадии питомец кажется просто неуклюжим, часто спотыкается на ровном месте, при сложных маневрах испытывает небольшие временные затруднения.

Заболевание средней тяжести характеризуется изменением походки, появлением тремора, невозможности задерживать взгляд на конкретном предмете. Четко прослеживается нарушение координации. При тяжелой атаксии кошке сложно передвигаться.

Ее голову мотает из стороны в сторону. Питомец не может есть самостоятельно.

Лабораторные методы диагностики

Диагностика начинается со сбора анамнеза и внешнего осмотра кошки. Должны быть зафиксированы все перенесенные и текущие заболевания, воспалительные процессы.

Выясняется, чем питомец питается, наследственные заболевания. Оценивается степень нарушения (если имеются характерные для атаксии симптомы) работы нервной системы.

Проводятся лабораторные исследования для выявления лейкоза, панлейкопении или вируса иммунодефицита.

Может быть назначено МРТ головного мозга, на котором хорошо визуализируются новообразования, отеки, кровоизлияния и аплазия. Также могут быть сделаны рентген и УЗИ. Уши кошки осматриваются с помощью отоскопа. При подозрении на инфицирование головного либо спинного мозга берется на анализ спинномозговая жидкость, делается бактериологическое исследование.

Лечение

Атаксия лечится только медикаментозно. Однако выявить причину заболевания может лишь ветеринар. Дополнительно назначается специальная диета. Если атаксия вторична и спровоцирована другими патологиями, то они лечатся в первую очередь. В крайнем случае делается хирургическая операция.

Первая помощь

Первая помощь при атаксии – обращение к ветеринару. Для правильного лечения необходимо установить причину заболевания. Если у кошки патология врожденная, то врач назначит лекарства, с помощью которых можно купировать симптоматику. Ветеринары советуют обеспечить питомцу правильный уход. Это снижает риск появления симптомов и осложнений.

Основное лечение

Основное лечение при атаксии – медикаментозное. Тактика зависит от причины, вызвавшей патологию. Дополнительно могут быть использованы методы физиотерапии, массаж, хирургические операции. В схему лечения включаются витамины В и В12. Для укрепления иммунитета назначается «Гамавит». Восстановить нервную проводимость помогает «Прозерин».

Мозжечковая атаксия лечению поддается с трудом из-за дегенерации головного мозга. Назначается «Церебролизин» для улучшения регенерации тканей, кровообращения.

Для восстановления работы мозга выписывается «Глицин». Он показан курсами в две недели. В течение 7 дней кошке нужно давать «Кавитон» или «Пирацетам».

Если болезнь поразила спинной мозг, то назначается физиотерапия (УМИ, УВЧ), массаж, хирургическая операция.

Если причиной стала инфекция, то питомцу даются антибиотики («Ванкомицин», «Ампициллин»). Справиться с интоксикацией организма помогает вливание солевых растворов (делается капельница) с глюкозой и глюкокортикостероиды («Преднизолон»). Когда причиной стала гидроцефалия или отек мозга, назначаются диуретики «Верошперон» или «Фуросемид».

Справиться с сильным тремором у кошки помогает «Диазепам». Дается препарат небольшими дозами, так как сильно токсичен для печени. При мозжечковой атаксии состояние кошки стабилизируется к году. Однако требуют более тщательного ухода, чем здоровые питомцы.

Профилактика

Для профилактики атаксии необходима обязательная вакцинация от лейкоза, панлейкопении и риновируса. Нельзя допускать травмирования питомца, ограничить доступ на улицу, не позволять общаться с другими животными.

Перед вязкой проверять на наличие панлейкопении. Нужно вовремя лечить заболевания – отиты, воспаление ушей. При подозрении на травму сразу же показывать питомца ветеринару.

Если кошка породистая, перед приобретением выяснить, какие генетические патологии были у родителей.

Атаксия – серьезное заболевание, но при своевременном лечении можно обеспечить кошке нормальное существование. При тяжелой форме патологии питомца ждет скорый летальный исход.

Источник: https://koshek.ru/ataksiya.html

Атаксия

«Ataxia» в дословном переводе с греческого языка обозначает «беспорядок». Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей.

В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями.

Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы.

Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны.

Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде  при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым  «мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом», вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад — при каудальных).

Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя.

Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге.

Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными «рубральным» тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка.

Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе).

Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен «псевдоатетоза» в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый «вестибулярная» (или «лабиринтная») атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии.

Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов.

Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути).

Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений.

Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными «толчками» — скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка.

Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях.

В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов.

Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии.

Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях.

Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов.

Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы.

Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ.

Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов.

В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов («динамическими» мутациями).

Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название — «полиглутаминовые» болезни и специфичный механизм нейродегенерации).

Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика.

Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1  на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q.

Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий.

Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением.

Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и «доброкачественное» течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии — тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы.

В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии.

Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями.

Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы «мозжечковых» и «сенсорных» упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Инсульт:

  • ишемический
  • геморрагический
  • Рассеянный склероз
  • Черепно-мозговая травма
  • Инфекция:
  • церебеллит
  • абсцесс мозжечка
  • нейросифилис
  • ВИЧ
  • паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

  • этанол
  • нейролептики
  • антидепрессанты
  • антиконвультсанты
  • снотворные препараты
  • химиотерапевтические препараты
  • талий
  • метилртуть
  • висмут
  • цинк
  1. MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом
  2. Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией
  3. Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)
  4. Периодические атаксии
  5. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация
  6. Гипертермия (тепловой удар)
  7. Гипогликемия (инсулинома)
  8. Наследственные болезни метаболизма:
  • болезнь «кленового сиропа»
  • болезнь Хартнупа
  • мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
  • наследственная гипераммонемии
  • Рассеянный склероз
  • Опухоли мозжечка
  • Хроническая ишемия мозга
  • Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
  • Паранеопластическая дегенерация мозжечка
  • Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)
  • Прионные заболевания (атактическая форма)
  • Хронический алкоголизм
  • Гипотиреоз
  • Дефицит витамина B12
  • Гипертермия (тепловой удар)
  • Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием
  • Глютеновая атаксия
  • Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием
  • Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
  • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия

Генетические метаболические заболевания:

  • митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
  • болезнь Рефсума
  • болезнь Гоше, тип III
  • болезнь Нимана-Пика
  • болезнь Тея-Сакса
  • недостаточность гексозаминидазы B
  • недостаточность нейраминидазы
  • дефицит витамина Е (AVED)
  • адренолейкодистрофия и  другие лейкодистрофии
  • болезнь Вильсона-Коновалова
  • нейроакантоцитоз
  • церебротендинозный ксантоматоз

Источник: https://www.neurology.ru/simptomy-i-zabolevaniya/ataksiya

Ссылка на основную публикацию